Neurinome de l’acoustique : mieux comprendre pour mieux vivre avec

Cette tumeur bénigne (non cancéreuse) se développe à partir des cellules de Schwann, principalement sur le nerf vestibulaire, responsable de l’équilibre, situé dans le conduit auditif interne ainsi que le nerf de l’audition. Elle évolue lentement et touche le plus souvent une oreille. La tumeur peut rester longtemps silencieuse ou donner des signes discrets, ce qui retarde parfois le diagnostic. Dans la majorité des cas, il s’agit d’une affection isolée, dont l’évolution est lente, mais qui nécessite un suivi prolongé. 

• 1 000 à 1 200 nouveaux cas en France chaque année

• Une prévalence entre 30 et 60 ans

• Une proportion équitable femmes et hommes 

Les manifestations sont variables d’une personne à l’autre. Celles que l’on observe le plus couramment :

• Une perte auditive progressive ou brutale d’une oreille

• Un bruit ou bourdonnement dans l'oreille (acouphènes)

• Des céphalées, maux de tête

• Une sensation de pression dans l'oreille

• Des douleurs à l'oreille

• Des troubles de l’équilibre ou sensations de vertige 

À ce jour, aucune cause clairement identifiée n’explique l’apparition du neurinome de l’acoustique.  

Elle n’est pas héréditaire, sauf dans de rares formes associées à la neurofibromatose de type 2, une maladie génétique se traduisant par le développement de tumeurs bénignes.  

Contrairement à d’autres maladies, il n’existe pas de facteurs de risque connus liés à l’environnement, au mode de vie ou à une exposition professionnelle. Les chercheurs poursuivent leurs travaux pour mieux comprendre les mécanismes de cette tumeur, mais la plupart des patients n’ont aucun antécédent particulier ni terrain familial à risque. 

En cas d’apparition persistante de l’un ou plusieurs symptômes indiqués précédemment, votre premier réflexe doit être de consulter votre médecin traitant. Il pourra vous examiner et vous poser les questions nécessaires afin d’identifier la cause qui peut-être une autre pathologie bénigne de l’oreille. Il pourra également vous orienter vers un spécialiste, tel qu’un chirurgien oto-rhino-laryngologiste (ORL), qui réalisera des examens complémentaires le cas échéant.  

Le diagnostic repose généralement sur plusieurs examens. Le premier consiste à réaliser un bilan audiologique. Plusieurs tests auditifs permettent d’évaluer la perte auditive et de localiser le problème, notamment d’identifier s’il est unilatéral (l’une des caractéristiques du neurinome).

Par ailleurs, l’imagerie à résonance médicale (IRM) est nécessaire pour repérer la présence d’une éventuelle tumeur.

Enfin, un bilan fonctionnel vestibulaire permet d’étudier les troubles de l’équilibre.  

Il arrive parfois que des patients soient en errance médicale avant que le diagnostic puisse être posé. 

Pour Julie, par chance, le diagnostic est rapidement tombé. Par chance également, son médecin traitant l’a orientée vers le Professeur Tringali, le spécialiste du neurinome de l’acoustique à Lyon. A l’écoute et pédagogue, il prend le temps de lui expliquer ce qu’est le neurinome et surtout quels sont les traitements envisageables. 

Comme nous l’explique Julie Girard, le choix du traitement dépend de la taille de la tumeur, de son évolution, de l’âge du patient et de l’impact sur la qualité de vie. Trois grandes options existent :

• La surveillance régulière (IRM de contrôle) : pour les tumeurs de petite taille, peu évolutives, et peu symptomatiques.

• La chirurgie : intervention visant à retirer la tumeur, réalisée dans des centres spécialisés. Elle est indiquée en cas de tumeur volumineuse ou évolutive. Les suites sont marquées par une fatigue importante et des séquelles à prendre en compte : surdité, paralysie faciale, troubles de l’équilibre.

• La radiothérapie stéréotaxique : technique qui vise à stopper la croissance de la tumeur par des rayons très ciblés, en une ou plusieurs séances.

Le choix du traitement se fait toujours au cas par cas, en concertation entre le patient, l’ORL, le neurochirurgien et le radiothérapeute. 

Le diagnostic et les premiers traitements

Lors du diagnostic, en novembre 2016, Julie apprend que son neurinome est petit et au stade 1. Commence alors une période de surveillance, avec une IRM fixée 6 mois plus tard et ainsi de suite. Julie se souvient qu’« à chaque IRM passée, les résultats sont une véritable épreuve car ils déterminent la suite du programme, plus ou moins joyeux. L’étape la plus compliquée est celle où le radiologue me donne son premier commentaire ». En avril 2017, l’IRM révèle que le neurinome a grossi, le choix de l’opération semble le plus adapté.

Toutefois le choix n’est pas si simple. En effet, l’opération peut entraîner des dommages telles que la perte d’audition du côté de l’oreille opérée. Ou encore affecter le nerf vestibulaire, qui régule l’équilibre. Enfin elle peut engendrer une paralysie faciale. Pour Julie, étant donné l’emplacement et la taille de son neurinome, il y a des risques qu’elle souffre des deux premières séquelles. Aussi, en attendant l’opération qui doit avoir lieu en septembre 2017, elle se rend deux fois par semaine chez un kinésithérapeute vestibulaire, pour apprendre à son cerveau un nouveau chemin. 

Arrive le jour J. Pour Julie, « l’opération a été un moment difficile : j’ai perdu une grande partie de l’audition à droite. Mon nerf vestibulaire a été coupé et c’est le grand huit en permanence dans ma tête, pendant 6 mois. J’ai une diplopie (chaque œil voit en double), ce qui est très handicapant. J’ai aussi des maux de tête très violents qui vont durer pendant quasiment deux ans tous les jours, puis s’espacent ».  

L’opération a permis de retirer le neurinome mais il arrive qu’il repousse, ce qui est arrivé à Julie Girard. En octobre 2020, le neurinome a doublé de volume. Et en avril 2021, Julie suit trois séances de rayons Cyberknife au centre Léon Bérard à Lyon. « Ce type de rayons est particulier. C’est à dire qu’au début cela provoque une inflammation et au bout de deux à trois ans, la tumeur doit se nécroser et diminuer. » En avril 2023, le neurinome touche le tronc cérébral et ne donne pas de signe de nécrose. Une deuxième opération est sérieusement envisagée. En novembre 2024, Julie réalise une nouvelle IRM. Cette fois, « le neurinome a diminué. Un miracle. Je suis guérie ! Les rayons auront mis du temps à faire enfin effet. »

Aujourd’hui, Julie est toujours surveillée, sa prochaine IRM sera en avril 2026. 

« J’essaie de continuer à vivre normalement mais j’ai quand même dû adapter. Les séquelles à vie sont une surdité quasi-totale à droite, je suis d’ailleurs appareillée. J’ai aussi des acouphènes depuis les rayons. Je reste très fatigable et dois faire attention. Sinon les maux de tête reviennent. J’étais très sportive, j’ai été obligée de ralentir car mon corps ne suit plus. Finis la course à pied et l’aviron, à mon grand désespoir ! Aujourd’hui je fais du yoga, je marche, je fais du paddle et du longe-côte. Ce sont des activités douces, que je peux pratiquer seule et à mon rythme. »

Grande adepte des voyages aventure avec sa famille, Julie a dû également revoir le mode de ses vacances. Elle continue à voyager et à bouger mais doit respecter son rythme pour ne pas accumuler de la fatigue. 

Sur le plan professionnel, Julie a dû également adapter la cadence. Elle travaillait dans le web-marketing pour une agence de voyage. « Je devais reprendre un mois après l’opération, ça n’est pas été possible, ça a pris en réalité 5 mois. Avec la diplopie de mon œil droit, cela était compliqué de rester derrière un écran. J’ai été accompagnée par une orthoptiste ». Avec le Covid-19 et la chute de l’activité touristique, Julie a connu une période de chômage partiel. Une parenthèse bienvenue pour se reposer et réfléchir à un nouveau mode de vie. C’est alors qu’elle prend la décision, avec son mari et son fils, de quitter Lyon, direction Saint-Malo, sa terre natale. Dans ce nouvel environnement, elle travaille à son rythme et plus au calme. Julie a retrouvé un équilibre.  

Comme le montre l’expérience de Julie, souffrir d’un neurinome nécessite d’adapter son quotidien. Quelques pistes, selon votre situation, vos symptômes, votre suivi médical :  

• Continuer l’activité physique, en privilégiant les activités douces telles que la marche, le yoga ou la natation. Vous aidez ainsi votre corps à garder un bon équilibre et à réduire la fatigue.

• Apprendre à écouter son corps, organiser son emploi du temps avec des pauses et ne pas culpabiliser de ralentir.

• Recourir aux médecines douces : sophrologie, relaxation, acupuncture peuvent aider à mieux gérer stress et douleurs. 

• Parler, échanger via des groupes de parole, avec d’autres patients, s’informer auprès d’associations.

• Impliquer votre entourage : leur expliquer la maladie, demander de l’aide pour certaines tâches, s’appuyer sur la famille et les amis dans les moments difficiles.

• Consulter un psychologue, qui pourra vous aider à exprimer votre ressenti. 

Pour soulager ses douleurs, Julie s’est tournée vers les médecines douces. Après avoir testé plusieurs approches, c’est l’ostéopathie qui soulage le plus ses tensions. Et pour maintenir son équilibre, il est nécessaire aussi une fois par an de faire à nouveau quelques séances de kiné vestibulaire. (car sinon on pense que l’ostéopathie peut aider pour l’équilibre or il n’en est rien)

Ce qui l’a aidée aussi, c’est l’écriture. Tout au long de son parcours avec la maladie, Julie a pris beaucoup de notes. Elle a participé à un groupe Facebook, « Neurinome de l’acoustique et moi ! » pour échanger avec des patients également touchés. Trouver des personnes qui comprennent ce qu’on vit, c’est important. D’autant qu’il s’agit d’une maladie invisible, personne ne peut deviner, beaucoup ne comprennent pas.  

Ecrire son livre, En équilibre, pour Julie est une sorte de thérapie. Une manière d’exprimer beaucoup de colère, face aux changements de vie imposés par la maladie. Un moyen aussi d’ouvrir les yeux à son entourage « depuis que je l’ai écrit, mon entourage l’a lu et a compris. Ca libère l’esprit ! Il m’arrive maintenant de passer des semaines sans penser à mon neurinome. » 

Comme le souligne Julie, chaque neurinome de l’acoustique est unique. Certains patients vivent toute leur vie sans traitement, d’autres auront à subir une intervention lourde. Les séquelles sont elles aussi variables : surdité, troubles de l’équilibre, paralysie faciale, acouphènes…  

Grâce au suivi médical, à la diversité des traitements et au soutien de l’entourage, il est possible de continuer à vivre avec la maladie. En trouvant les aménagements et les solutions qui aident à mieux vivre avec.  

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