Connaissez-vous la maladie à corps de Lewy ?

Découverte dans les années 1960, la maladie à corps de Lewy (MCL) appelée aussi démence à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative complexe qui touche principalement les fonctions neurocognitives et affecte les parties du cerveau responsables de la pensée, de la perception, de la réflexion, et du mouvement.

La maladie à corps de Lewy entraîne une perte progressive de la fonction cognitive. Elle se caractérise par la formation de dépôts anormaux de la protéine dite alpha-synucléine (appelés corps de Lewy) dans les cellules nerveuses du cerveau.

Ce sont ces dépôts qui bloquent les messages entre les cellules cérébrales et qui empêchent les cellules nerveuses de communiquer. L’accumulation des corps de Lewy provoque la mort des cellules nerveuses et des lésions cérébrales.

Ces observations cellulaires ont été découvertes pour la première fois en 1912 par le médecin Friedrich Heinrich Lewy.

En France, près de 250 000 personnes sont atteintes de maladie à corps de Lewy, dont 67% ne seraient pas diagnostiquées. La MCL semble affecter un peu plus les hommes que les femmes. Elle débute généralement après l’âge de 50 ans, et son évolution se révèle très variable.

Tout comme pour les autres maladies neurodégénératives, la maladie à corps de Lewy est liée à l'âge.  

Parmi les causes probables de la maladie, il y a le facteur génétique. Même si ce n'est pas une maladie héréditaire, il y a de forts risques que vous soyez atteint par la maladie au cours de votre vie si l’un des membres de votre famille présente cette pathologie.

Cependant, bien qu'il n'y ait encore aucune preuve scientifique, le mode de vie et l'environnement sont susceptibles d'avoir également un rôle dans la maladie. En matière de prévention, vous devez particulièrement être attentif aux facteurs de risques vasculaires : ne pas fumer, boire de l’alcool très modérément, surveiller votre taux de cholestérol sanguin et votre tension artérielle. 

Parmi les multiples symptômes de la maladie, on relève les symptômes cognitifs et comportementaux, et un certain nombre de dysfonctionnements corporels. Les symptômes essentiels sont :

La perte des capacités cognitives

La perte des capacités cognitives est souvent l’un des premiers signes de la MCL. Les personnes touchées perdent progressivement leurs capacités, commençant par des problèmes de vision, d’audition et de repérage dans l’espace. Elles peuvent avoir du mal à faire plusieurs choses en même temps ou à réfléchir logiquement.  

Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les problèmes de mémoire n’apparaissent pas toujours au début de la maladie, mais plutôt lorsque celle-ci progresse.  

En revanche, les troubles de l’attention, très fréquents au début de la maladie, peuvent être confondus avec des problèmes de mémoire. De plus, les personnes malades peuvent montrer des changements d’humeur et de comportement qui peuvent faire penser à des signes de dépression.

Les fluctuations cognitives

Ce sont des changements imprévisibles dans la concentration et l’attention. Ils peuvent survenir d’un jour à l’autre ou même d’une heure à l’autre. Une personne atteinte de la MCL peut parfois regarder dans le vide, sembler fatiguée ou dormir beaucoup. Ses pensées peuvent être désordonnées. Pourtant, à d’autres moments, elle peut être attentive, discuter clairement, rire d’une blague ou même suivre un film.

Les hallucinations

Environ 80 % des personnes malades ont des hallucinations. Ces hallucinations sont essentiellement visuelles, parfois auditives ou olfactives, souvent dès les premiers temps de la maladie. Elles peuvent inclure par exemple la vision de formes, d’animaux ou de personnes qui n’existent pas.

Les troubles moteurs

Ces troubles peuvent survenir après plusieurs années ou dès le début de la maladie. Les premiers symptômes peuvent être très légers et sans conséquences, comme une modification de l’écriture, une démarche traînante, des blocages, des problèmes d’équilibre puis des chutes, une expression figée, une réduction de l’intensité de la voix.  

Les troubles du sommeil

Les troubles du comportement pendant le sommeil paradoxal sont fréquents. La personne peut parler, avoir des mouvements violents. Elle peut tomber de son lit ou en sortir et poursuivre son rêve dans un état de somnambulisme.

Les troubles du comportement et de l’humeur

Des changements du comportement et de l’humeur peuvent se produire. Ils se manifestent en général par des symptômes de dépression, une apathie, une agitation, une anxiété, un état de paranoïa ou parfois même un délire. Il existe un type de délire propre à la MCL : le syndrome de Capgras, où la personne malade croit qu’un proche a été remplacé par un sosie et est un imposteur lui ressemblant parfaitement. 

La maladie à corps de Lewy réunit les caractéristiques et les manifestations de toutes les autres maladies neurocognitives appelées anciennement démences. 

Bien que deuxième maladie neurocognitive la plus répandue après Alzheimer, la MCL reste souvent mal diagnostiquée ou confondue avec d’autres troubles neurologiques. La grande variété des manifestations de la maladie et la fluctuation des symptômes rendent difficile le diagnostic.

Seuls 33% des personnes malades sont diagnostiquées.

Afin d'identifier la maladie, les médecins réalisent des examens liés à d'autres maladies neurocognitives. Ils écartent ainsi une à une les potentielles maladies pour poser le diagnostic définitif.  

Pour aider dans le diagnostic, le malade peut être amené à réaliser des tests physiques et des examens neurologiques tels que des tests psychométriques (évaluation des aptitudes cognitives), des IRM cérébrales pour repérer une diminution de volume de certaines zones cérébrales ou des examens complémentaires d’imagerie médicale. 

Il n’existe pas de traitement curatif pour la MCL, le traitement est uniquement symptomatique.  

Les personnes touchées peuvent bénéficier d’un traitement permettant de freiner les symptômes de la maladie à corps de Lewy. Chez certains patients, les médicaments utilisés dans la maladie d’Alzheimer fonctionnement bien sur les symptômes cognitifs. Ceux de la maladie de Parkinson sont utilisés pour améliorer la marche, avec précautions du fait de leurs effets indésirables et de l’aggravation possible des troubles cognitifs.  

Un suivi régulier avec des neurologues spécialisés est essentiel pour évaluer l’évolution de la maladie. 

Des thérapies non médicamenteuses, telles que la kinésithérapie et l’orthophonie, sont également bénéfiques.  

Il est important pour les proches et les aidants de soutenir les patients avec compréhension, en tenant compte de leur grande sensibilité émotionnelle, et de créer un environnement sûr, accueillant et sécurisant. Cet espace doit être lumineux, stable et conçu pour les aider à s’orienter.  

Un environnement organisé et des routines quotidiennes aident les personnes à se sentir en sécurité. Par exemple, suivre une routine quotidienne pour des activités comme se laver, manger et se coucher peut aider les personnes atteintes de la maladie.  

Des activités régulières leur permettent de se sentir plus indépendantes et de se concentrer sur des tâches agréables ou utiles. Ces activités doivent inclure des exercices physiques quotidiens, une stimulation mentale, et elles doivent être simplifiées en petites étapes si les difficultés augmentent.