Comprendre et soigner la maladie de Behçet

Les symptômes de la maladie de Behçet

Cette maladie doit son nom au dermatologue Hulusi Behçet qui l'a décrit la première fois en 1937. Elle appartient à la famille des vascularites systémiques, des affections qui touchent l'ensemble du système vasculaire.

Dans les faits, la maladie de Behçet est caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins. Toutes les artères et toutes les veines sont susceptibles d'être touchées.

La maladie de Behçet se déclare généralement à l'adolescence ou à l'âge adulte, entre 15 ans et 45 ans, mais certaines formes touchent également les enfants.

Les principaux symptômes constatés sont l'apparition et la persistance d'aphtes dans la bouche ou sur les parties génitales. De nombreux patients présentent également une atteinte oculaire, avec une inflammation de l'œil appelée uvéite. Celui-ci est rouge et douloureux et une baisse de l'acuité visuelle survient fréquemment. Une accumulation de pus est également possible.

Le caractère systémique de la maladie de Behçet se traduit en réalité par des symptômes extrêmement variés, en fonction des vaisseaux sanguins touchés par les inflammations. Une atteinte de l'appareil digestif peut provoquer des nausées, des vomissements et des diarrhées, tandis qu'une poussée au niveau du système nerveux conduit à des céphalées et dans de rares cas à des méningites. Des thromboses veineuses ou des anévrismes sont possibles, de même que des douleurs articulaires (arthralgies).

Ces nombreuses manifestations incitent certains professionnels de santé à utiliser le terme de « syndrome de Behçet » plutôt que de maladie Behçet.

Une maladie aux origines encore mystérieuses

Les connaissances médicales actuelles ne permettent pas d'identifier les causes exactes de la maladie de Behçet. Un facteur de susceptibilité héréditaire a toutefois été mis en évidence chez les personnes porteuses de l'haplotype HLA -B51,  une variante d'un gène qui joue un rôle dans le système immunitaire. Certaines études avancent un lien entre certaines infections bactériennes ou virales et l'apparition de la maladie.

Dans les faits, les scientifiques ont également constaté une disparité de la prévalence de cette affection dans certaines zones géographiques. La maladie de Behçet est plus fréquente en Turquie, en Asie, au Moyen-Orient, en Afrique du Nord et en Europe du Sud. Elle est à l'inverse peu présente dans les pays d'Amérique du Nord et en Europe du Nord. Cette inégalité ne permet cependant pas de confirmer le caractère génétique ou environnemental de la maladie.

Un syndrôme de Behçet parfois difficile à diagnostiquer

Le diagnostic de la maladie de Behçet repose à ce jour sur l'examen des signes cliniques. Or, la diversité des manifestations complique l'action des médecins et mène quelquefois à une errance diagnostique.

Une classification appelée "International criteria for the classification of Behçet’s disease" attribue des points à chaque symptôme. Au-delà de 4 points, un professionnel de santé peut poser un diagnostic de maladie de Behçet avec une probabilité élevée. Ce premier diagnostic clinique est conforté par une analyse sanguine qui met en évidence un phénomène inflammatoire (vitesse de sédimentation augmentée, nombre élevé de globules blancs).

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) est parfois réalisée en cas d'atteinte neurologique, tandis que des examens angiographiques étudient avec précision l'état des vaisseaux sanguins pour mettre en évidence d'éventuelles lésions.

Un traitement pour mieux vivre avec la maladie 

Les traitements permettent de limiter les complications en diminuant l'inflammation causée par la maladie, et peuvent faire régresser les symptômes durant les phases de poussée jusqu'à la phase de rémission.

Les corticoïdes agissent directement sur le processus inflammatoire et sont prescrits dans le cadre de cette pathologie.

L'inflammation étant d'origine immunitaire, les immunomodulateurs et les immunosuppresseurs se révèlent efficaces.

Les biothérapies ont également montré une réelle efficacité. Ces traitements offrent parfois une alternative aux patients confrontés à un échec des traitements conventionnels, notamment dans les cas d'atteinte oculaire.

Une alimentation adaptée, avec un apport réduit en sel et en glucides, contribue aussi à une diminution des symptômes. Un anticoagulant est parfois recommandé pour prévenir le risque de thrombose induit par la maladie de Behçet.

Les services de médecine interne ou des centres pluridisciplinaires prennent généralement en charge ce type de pathologie :

• Département de médecine interne et d'immunologie clinique de l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris ;

• Service de médecine interne de l’hôpital de la Croix-Rousse à Lyon ;

• Service de médecine interne et d’immunologie clinique de l'hôpital de la Conception à Marseille ;

• Centre de référence des maladies rares (CeRAiNO) du CHU de Lille ;

• Centre national de référence des maladies auto-immunes rares de l'Est et du Sud-Ouest du CHU de Bordeaux ;

• Service de médecine interne du CHU de Nantes ;

• Etc.