Perte auditive progressive : et si c’était une otospongiose ?

L’otospongiose, aussi appelée otosclérose, est une maladie qui affecte les os de l’oreille moyenne, en particulier l’étrier, l’un des plus petits os du corps humain.

Elle est causée par un trouble du métabolisme osseux engendrant une croissance anormale de l’os aussi appelée dystrophie osseuse. Le renouvellement osseux ne s’effectue pas correctement, et, par endroit, l’os normal est remplacé par un os de mauvaise qualité.

En effet, l'étrier possède un petit plateau, appelé platine. La platine est maintenue par un ligament. En cas d'otospongiose, il y a un renouvellement anormal du tissu osseux autour de ce ligament. Ce dernier se rigidifie et finit par se bloquer.

L'étrier ne s'enfonce plus correctement dans la cochlée, l’organe de l’audition. Les vibrations sonores sont alors de moins en moins bien transmises à l’oreille interne.               

Cela explique la principale manifestation de l’otospongiose : la surdité de transmission. Dans des rares cas, l'otospongiose démarre au niveau de l’oreille interne autour de la cochlée : c'est une surdité de perception qui se développe d'emblée.

Une origine génétique pour la plupart

L’otospongiose est probablement une maladie d’origine génétique, bien que le gène responsable de l’affection n’ait pas encore été identifié de façon certaine. On retrouve très fréquemment chez les patients des antécédents d’otospongiose dans la famille.

Le gène de la maladie se transmet de génération en génération, mais la maladie clinique (c’est-à-dire la surdité) ne se déclare pas chez tous les individus de cette famille.

Il existe également des otospongioses isolées, dites sporadiques, c’est-à-dire d’origine non génétique. Dans ce cas, il n’est retrouvé aucun antécédent familial d’otospongiose ou même de surdité précoce. Les causes et l’origine de l’otospongiose ne sont pas encore bien établies.

Un ou plusieurs facteurs extérieurs pourraient ainsi intervenir dans l’apparition de l’otospongiose :

• Une origine virale notamment par l’infection par le virus de la rougeole,

• Une origine auto-immune.

Les jeunes femmes les plus touchées

L’otospongiose est une maladie de l’adulte jeune, se déclarant habituellement entre 20 et 40 ans. Les otospongioses juvéniles ou survenant chez le sujet âgé sont plus rares.  

La prévalence de l’otospongiose clinique dans la population varie de 0,1 à 2 % en fonction des études. La maladie peut être unilatérale ou plus souvent bilatérale (dans 50 à 75 % des cas).

L’otospongiose est beaucoup plus fréquente chez la femme (2 femmes pour 1 homme). Cela signifie que des facteurs hormonaux seraient susceptibles d’intervenir dans cette maladie.

Il est assez fréquent que cette maladie se révèle ou s’aggrave au cours ou au décours d’une grossesse. La question des traitements hormonaux chez la femme (contraception orale, hormonothérapie substitutive…) est régulièrement posée en cas d’otospongiose, et la réponse reste controversée.  

La mise en route de ces traitements hormonaux doit être discutée au cas par cas avec le médecin traitant, le gynécologue et l’ORL. 

Les deux signes principaux (unis ou bilatéraux) retrouvés dans l’otospongiose sont : 

• Une perte d'acuité auditive (hypoacousie) ou  surdité qui se traduisent par une surdité évoluant progressivement. Elle peut s'aggraver parfois plus rapidement, notamment chez la femme (lors d’une grossesse par exemple).

• Des acouphènes qui se définissent par la perception de bruits dans les oreilles ou dans la tête : ils sont assez fréquents, permanents ou intermittents et de timbres variés.

• Des vertiges : bien que moins fréquents, certains patients peuvent éprouver des étourdissements ou des vertiges, ce qui indique une atteinte de l’équilibre de l’oreille interne.

• La paracousie de Willis : phénomène qui implique que certains patients rapportent une amélioration de leur audition dans des environnements bruyants.

• Le phénomène de Schwartz : il s’agit du blanchiment de la membrane tympanique observé lors d’une otoscopie à cause d’une vascularisation anormale (fistule de l’oreille interne). 

Plusieurs examens de l’oreille peuvent être envisagés :

Un examen clinique : l’examen otoscopique (examen médical permettant d’observer l’oreille externe et moyenne) qui montre bien souvent un tympan normal dans le cadre de l’otospongiose,

• Un examen d’acoumétrie (examen clinique visant à mesurer le niveau de l'audition grâce à quelques tests simples réalisés à l’aide d’un diapason) qui laisse apparaître les signes d'une surdité de transmission,

• Un bilan audiométrique (l’audiométrie, autrement dit test d’évaluation de l’audition) qui permet de détecter une surdité de transmission ou une surdité mixte due à une ankylose de l’étrier. Elle permet également d’évaluer l'importance de la baisse auditive ainsi que les possibilités chirurgicales à envisager, le cas échéant.

• Une tympanométrie, qui aide à observer les mouvements du muscle de l'étrier agissant sur le tympan (évaluation de la mécanique tympano-ossiculaire et des cavités de l'oreille moyenne) : un bouchon d'oreille couplé à une sonde est inséré dans l'oreille, permettant l'enregistrement des changements de pression internes,  

• Un bilan d'imagerie avec un scanner du rocher de l’os temporal qui peut également révéler des signes en faveur d'une otospongiose. Les foyers otospongieux correspondent à des petites zones où l’os apparaît moins dense que l’os normal.  

Lorsque le diagnostic est posé, quelles sont les solutions dont disposent les personnes souffrant de cette maladie ?  

La prise en charge est généralement assurée par un médecin ORL (un médecin oto-rhino-laryngologue) qui est le spécialiste des pathologies de l’oreille.

Elle vise principalement à améliorer l’audition et à atténuer les symptômes associés, tels que la perte auditive, les acouphènes ou encore les vertiges pour les plus fréquents.  

Le traitement peut être conservateur ou chirurgical, en fonction de la sévérité des symptômes et de l’impact sur la qualité de vie du patient. 

Un traitement médical ?

Il n'existe pas de traitement médical curatif de l'otospongiose.

Le fluorure de sodium ou des biphosphonates (groupe de médicaments tendant à protéger les os contre les effets de certains cancers et pour traiter des affections osseuses) peuvent être prescrits dans certaines formes cliniques ou évolutives particulières, pour tenter de stabiliser l’évolution de la maladie (mais leur intérêt est parfois controversé).

L’approche auditive

L'appareillage auditif est une des possibilités thérapeutiques de l'otospongiose bien que la chirurgie soit le traitement de choix dans les cas les plus classiques.  

Cette approche représente une alternative à la chirurgie lorsque celle-ci est contre-indiquée ou tout simplement refusée par le patient.  

Elle peut aussi intervenir en première intention avant d’envisager une intervention chirurgicale. Cependant les aides auditives ont des limites car elles ne permettent pas la guérison de la surdité, et sont parfois insuffisantes devant l’évolution progressive de la maladie. 

L’approche chirurgicale

Le traitement reste avant tout chirurgical. L’objectif est de rétablir la conduction du son entre l’oreille moyenne et l’oreille interne.

Connue sous le nom de stapedotomie ou stapedectomie, cette chirurgie est une procédure microchirurgicale indiquée lorsque la surdité devient gênante et qu’elle est complètement ou essentiellement liée à l’ankylose de l’étrier.

D’un point de vue technique

La stapedotomie consiste à retirer l’étrier ankylosé et tout ou partie de la platine, à le remplacer par une prothèse. Cela a pour objectif de restaurer une continuité dans la transmission des sons jusqu'à l'oreille interne.

Il s'agit de percer un trou de 0,5 mm dans la platine de l'étrier grâce à un laser. On y passe ensuite un petit piston accroché sur l'enclume qui prendra le relais de l'étrier défectueux et qui permettra de remettre la mécanique en route. La chirurgie ne retire pas le foyer d'otospongiose mais le contourne. On ne soigne pas la maladie mais on en court-circuite ses effets.

Cette intervention se fait essentiellement sous anesthésie générale, mais certaines équipes la proposent parfois sous anesthésie locale. 

Et les résultats sont très majoritairement des cas excellents, puisque le taux de réussite est assez élevé avec environ 95% des patients expérimentant une amélioration significative de leur audition, se rapprochant de la normale.  

Une solution efficace

Cette statistique fait de la chirurgie une option très attractive pour ceux qui souffrent d’une perte auditive due à cette maladie.  

Et ce, même si certains effets secondaires peuvent parfois apparaître pour s’estomper au bout de quelques jours (des vertiges, inconfortables durant la période de récupération et souvent temporaires, des bourdonnements ou des infections).  

D’autres effets secondaires peuvent survenir (comme c’est le cas dans le cadre de toute intervention chirurgicale) mais ils sont extrêmement rares : troubles du goût (rares et le plus souvent transitoires) ou paralysie faciale (très rares).

L'otospongiose est une maladie responsable d'une surdité évolutive. Sa progression entraîne aussi une gêne sociale des plus invalidante.

En effet, au-delà des symptômes physiques identifiés, il n’est pas rare que la perte d’audition chez l’adulte ait un impact retentissant sur sa vie quotidienne, en particulier sa vie sociale.  

Elle rend difficile la communication directe avec les autres, favorise l’isolement, la solitude et la frustration, le repli sur soi-même, voire une fatigue (qui peut également résulter de l’effort supplémentaire nécessaire pour comprendre les conversations, en particulier dans des environnements bruyants).

De plus, le stress associé à la gestion d’une perte auditive chronique peut également mener à une fatigue émotionnelle et physique. 

Et parce qu’il n’existe pas de prévention spécifique, il est recommandé d’adopter certains reflexes afin de limiter l’impact global de cette maladie :

• N’hésitez pas à consulter dès les premiers signes de baisse d’audition et à effectuer un suivi régulier chez votre ORL et ce afin de préserver votre santé auditive.

• Pensez à protéger vos oreilles et votre audition de certaines sources sonores trop importantes et dépassant les 100 décibels (à proximité de travaux, lors de concerts, au cœur d’environnements urbains très bruyants, etc…) à l’aide de bouchons d’oreille (certains peuvent être faits « sur mesure »).

• Pensez à en diminuer l’intensité du son de la télévision ou de votre casque audio lorsque vous écoutez votre musique préférée. En effet, cela ne doit pas dépasser les 50 %.

• Veillez à prévoir, chaque jour, des moments calmes en diminuant toutes les nuisances sonores, les oreilles aussi ont besoin de repos.

Face à l’apparition de premiers symptômes et si vous avez le moindre doute quant à vos perceptions auditives, il est essentiel de consulter un spécialiste.  

Parce que la prise en charge précoce constitue la meilleure protection contre la déficience auditive qui découle de cette pathologie.