Le lupus : une maladie auto-immune qui touche principalement les femmes

Le lupus est une maladie auto-immune chronique dans laquelle le système immunitaire, censé protéger l’organisme contre les agents pathogènes, se dérègle et attaque les tissus sains. Cette réaction anormale entraîne une inflammation généralisée et peut provoquer des lésions dans divers organes. Si la maladie peut rester discrète durant des périodes de rémission, elle se manifeste par poussées, avec des épisodes inflammatoires plus ou moins sévères. 

La forme la plus fréquente est le lupus érythémateux systémique (LES), également appelé lupus érythémateux disséminé (LED) ou simplement lupus systémique (LS). Cette forme touche plusieurs organes, notamment la peau, les articulations, les reins, le cœur ou encore le système nerveux central. Sa gravité varie d’un patient à l’autre, allant de symptômes modérés à des complications importantes.

Les symptômes liés au lupus érythémateux systémique sont extrêmement variés d’un patient à l’autre. 

Les premiers symptômes sont généralement des douleurs au niveau des articulations et des atteintes cutanées. Ils apparaissent à l’occasion d’une poussée inflammatoire initiale et sont souvent associés à une fièvre modérée mais durable, une fatigue ou un manque d’appétit.

Une éruption cutanée sur le visage qui évoque un masque de loup apparaît lors de la poussée, et disparaît lorsqu’elle se termine. Ce symptôme très fréquent est à l’origine du nom de la maladie, « lupus » signifiant « loup » en latin.

Des atteintes cutanées d’évolution plus lente ou chronique peuvent être constatées sur l’ensemble du corps, sous forme d’anneaux, de nodules ou de plaques avec une desquamation évoquant des plaques de psoriasis. Une atteinte du cuir chevelu peut entraîner une alopécie (perte de cheveux). Certains patients se plaignent également d’aphtes dans la bouche, le nez ou le pharynx.

Les douleurs articulaires font également partie des symptômes les plus fréquents (80 % des cas (1) ), et sont souvent présentes dès la première poussée dans le lupus érythémateux disséminé. Les articulations atteintes gonflent et deviennent chaudes, mais ne sont pas déformées. Les doigts, les poignets, les genoux, les pieds et les chevilles sont particulièrement concernés, tandis que le dos est généralement épargné. Des douleurs musculaires surviennent chez certains patients.

Le phénomène de Raynaud n’est pas un symptôme propre au lupus, mais peut toucher les patients qui en souffrent. Les extrémités des doigts ou des orteils, sous l’effet du froid ou d’un stress, pâlissent puis deviennent bleutées ou parfois rouges. Ce changement de coloration peut s’accompagner de douleurs.

L’inflammation du système vasculaire peut augmenter le risque de phlébite, de thrombose, d’accident vasculaire cérébral, d’infarctus du myocarde ou d’embolie pulmonaire, chez les patients qui souffrent d’un syndrome des anticorps antiphospholipides : cette maladie auto-immune, qui provoque des anomalies de la coagulation, est en effet fréquemment associée au lupus.

Les organes touchés durant les poussées inflammatoires peuvent entraîner des symptômes très variés : atteinte des reins pouvant entraîner  une maladie rénale chronique, atteinte des poumons ou du coeur provoquant toux, douleurs thoraciques ou essoufflement, troubles neurologiques ou psychiques tels que des maux de tête, des troubles de l’humeur ou des troubles cognitifs si le système nerveux central est touché. 

(1) Ameli.fr

Près de 90 % des cas de lupus concernent des femmes. La maladie débute généralement entre la puberté et la ménopause, avec un pic de fréquence entre 30 et 39 ans, et cette prédisposition féminine pourrait être à la fois génétique et hormonale.

La présence d’une paire de chromosomes XX pourrait en effet être une cause de prédisposition aux maladies auto-immunes chez les femmes. L’un des deux chromosomes X présent chez la femme est physiologiquement inactivé, mais un dysfonctionnement de ce mécanisme pourrait entraîner un dérèglement du système immunitaire à l’origine d’un lupus. Une équipe de recherche du CNRS menée par Jean-Charles Guéry a mis en évidence ce mécanisme dans une étude publiée en 2018.

Des facteurs hormonaux sont également évoqués. La grossesse, qui entraîne des changements hormonaux importants avec une augmentation de la production d’estrogènes, est notamment liée à un risque accru de déclencher un lupus jusque-là dormant ou de favoriser une poussée.

Des prédispositions héréditaires sont également mises en évidence. En effet, plusieurs membres d’une même famille sont atteints de lupus dans 10 % des cas.

La prise de certains médicaments, notamment des anticonvulsivants, des bêta-bloquants et certains types d’antibiotiques, influe parfois sur l’apparition d'un lupus. Les symptômes sont généralement réversibles et disparaissent à l’arrêt du traitement
D’autres facteurs sont susceptibles de favoriser l’apparition d’un lupus :

• Une exposition prolongée et répétée au soleil ;

• Le tabagisme ;

• Une infection par certains virus, dont le virus d’Epstein-Barr à l’origine de la mononucléose infectieuse et le cytomégalovirus.

Le diagnostic de lupus érythémateux est posé par une équipe pluridisciplinaire et repose en premier lieu sur un examen clinique à la recherche de symptômes évocateurs. Une analyse sanguine permet souvent de confirmer le diagnostic, car 9 patients sur 10 présentent des anomalies sanguines particulières : baisse du nombre de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes, et augmentation de la vitesse de sédimentation. Le bilan sanguin met aussi généralement en évidence la présence d’auto-anticorps normalement absents chez les personnes qui ne sont pas atteintes de lupus. Des examens complémentaires déterminent les atteintes potentiellement subies par les différents organes.

Il n’existe pas à ce jour de traitement pour guérir définitivement du lupus. Mais des médicaments préviennent l’apparition des poussées et réduisent leurs complications. 

Les corticoïdes sont couramment utilisés pour traiter les formes aiguës de lupus érythémateux disséminé. Ils peuvent être pris oralement ou par voie intraveineuse, et sont parfois prescrits sur une durée prolongée. Un suivi médical strict est nécessaire pour prévenir les effets secondaires associés.

Certains anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) soulagent les douleurs articulaires dans les formes légères de lupus érythémateux disséminé. Leur prescription est déconseillée si le lupus touche les reins, le système nerveux ou le système vasculaire. 

Les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine et chloroquine) sont efficaces pour traiter les atteintes de la peau et des articulations, grâce à leurs propriétés anti-inflammatoires et leur action sur le système immunitaire. Ils peuvent entraîner des maladies de la rétine et requièrent une surveillance ophtalmologique.

Des médicaments immunosuppresseurs sont prescrits en cas d’atteintes d’organes graves, notamment au niveau des reins ou du cerveau. Ces traitements augmentent la sensibilité aux infections et peuvent provoquer des effets secondaires. Le thalidomide, une molécule anti-inflammatoire et immunomodulatrice, est quant à elle utilisée lorsque les antipaludéens de synthèse s’avèrent insuffisants pour traiter les formes cutanées du lupus érythémateux : une contraception est alors indispensable chez la femme en âge de procréer, car cette molécule peut provoquer des malformations du foetus.

Les biothérapies à base d’anticorps monoclonaux modèrent l'activité du système immunitaire en bloquant certaines protéines responsables de l’inflammation, limitant ainsi l’attaque des cellules saines par l’organisme. Ils sont administrés uniquement en milieu hospitalier et sont réservés aux formes sévères de lupus érythémateux disséminé.

Des soins sont parfois nécessaires en complément du traitement médicamenteux afin de soulager les symptômes du lupus :

• Des infiltrations de corticoïdes au niveau des articulations et des séances de kinésithérapie contribuent à réduire les douleurs ;

• Une prise en charge psychologique est possible, pour vous aider à mieux vivre avec la maladie.

La prise en charge médicale s’accompagne également d’une modification de votre hygiène de vie.

Les fumeurs sont fortement encouragés à arrêter la cigarette. Le tabac interfère en effet avec les antipaludéens de synthèse, aggrave le risque cardiovasculaire et augmente l’activité du lupus.

Une réduction de votre exposition aux rayons UV est également recommandée. Vous devez limiter votre exposition au soleil et vous protéger par le port de vêtements couvrants, de lunettes de soleil et d’un chapeau ou d’une casquette, et par l’utilisation d’une crème solaire avec un indice de protection maximal.

Une alimentation saine et équilibrée, pauvre en sel et en sucre, permettrait de réduire les symptômes liés au lupus. Vous pouvez privilégier les fruits et les légumes frais, riches en fibres, en vitamines et en minéraux, les légumineuses (lentilles, pois chiches, haricots rouges…) les poissons gras (maquereaux, sardines, saumons…), les fruits à coques (amandes, noisettes…) et les céréales complètes. À l’inverse, vous devez réduire la consommation d’aliments susceptibles de favoriser une inflammation, tels que les aliments industriels ultra-transformés, les aliments trop raffinés (pâtes blanches, pain blanc…) et les viandes rouges.

Vous pouvez conserver une activité physique dans les phases de rémission. En cas de pratique sportive intensive, demandez conseil à votre médecin.